内科主治医师神经内科学（专业知识）-试卷13 16页

内科主治医师神经内科学【专业知识】-试卷 13 (总分：56 分，做题时间：90 分钟) 一、 B1 型题(总题数：2，score:8 分) A．脑炎后帕金森综合征 B．进行性核上性麻痹 C．多系统萎缩 D．CO 中毒后帕金森综合征 E．药物 引起帕金森综合征 下列病例的诊断应考虑为 【score:4 分】 (1).患者 48 岁，临床有动作迟缓；行走困难，僵直 并进行性加重。检查发现双眼向上注视不能。 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).男性 65 岁，发现震颤，肌强直运动缓慢已 4 年，呈进行性加重，应用左旋多巴治疗无效。否认有 长期应用抗精神病药物史。MRI 示桥脑轻度萎缩。 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： A．黑色素细胞减少 B．尾状核头部及大脑皮质萎缩 C．苍白球原发变性 D．黑质细胞减少，细胞质内有 路易(Lewy)体 E．基底节大理石样变性 下列病人临 床表现的病理基础是：【score:4 分】 (1).男性，52 岁。进行性右侧肢体发抖伴活动不便 1 年，近半年来左肢体亦有类似表现，走路有些“拖” 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路：本病符合帕金森病的临床表现，其病变部 位影响黑质一纹状体通路，一般病理改变可见黑质细 胞减少，细胞质内有路易(Lewy)小体。 (2).女性，45 岁。四肢远端不自主屈伸 2 年，紧张 时加重，容易跌倒，病后记忆力渐进下降【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：患者为中年女性，发病 2 年，不自主动作 明显，伴智能减退，临床诊断为慢性进行性舞蹈病可 能性大，其病理改变表现为整个脑部萎缩，以基底 节、大脑皮质萎缩较为明显，尾状核头部明显萎缩为 特征性的表现。 二、 A1 型题(总题数：7，score:14 分) 1.有关帕金森病的临床表现，下列哪项是不正确的 【score:2 分】 【A】慌张步态 【B】意向性震颤 【此项为本题正确答案】 【C】面具脸 【D】步行时上肢不摆动 【E】运动减少 本题思路： 2.下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是错误的 【score:2 分】 【A】精神症状 【B】常染色体隐性遗传 【C】肌张力降低 【此项为本题正确答案】 【D】有角膜 K—F 环 【E】有锥体外系症状 本题思路： 3.重症肌无力的主要临床特征为 【score:2 分】 【A】全身骨骼肌均可无力 【B】颅神经支配肌肉的无力多于脊神经支配的肌 肉 【C】受累骨骼肌的极易疲劳性和短时休息后好 转 【此项为本题正确答案】 【D】病情波动 【E】感染后肌无力加重 本题思路：重症肌无力是由于抗体破坏神经肌肉接头 突触后膜的乙酰胆碱受体而导致信号传递障碍的自身 免疫性疾病，临床特点是受累及肌肉的肌疲劳现象和 短时休息后好转，所以选择 c。 4.重症肌无力的典型病理改变是 【score:2 分】 【A】小组样肌纤维萎缩 【B】肌纤维坏死，无炎细胞浸润 【C】神经肌肉接头的突触后膜结构破坏 【此项 为本题正确答案】 【D】破碎样红纤维(RRF) 【E】炎细胞浸润伴随肌纤维坏死 本题思路： 5.重症肌无力的最常用的治疗方法是 【score:2 分】 【A】抗胆碱酯酶药物 【此项为本题正确答案】 【B】激素和其他免疫抑制剂 【C】血浆置换 【D】丙种球蛋白注射 【E】胸腺肿瘤切除 本题思路：重症肌无力最常用的药物是抗胆碱酯酶药 物，可以在不同类型的病人应用，而其他方法应用于 个别的临床亚型。 6.重症肌无力因肺部感染给予相应治疗，3 天后发生 危象，这时首先应 【score:2 分】 【A】鉴别危象类型，给予针对性治疗 【B】停用导致病情加重的药物 【C】保证呼吸道通畅和正常换气 【此项为本题 正确答案】 【D】积极治疗肺部感染 【E】肌内注射阿托品 1 mg 本题思路：不管何种类型的重症肌无力危象，均应首 先保证呼吸道通畅和正常换气，以维持患者的生命。 7.多发性肌炎的临床特点下列哪项描述是不正确的 【score:2 分】 【A】四肢对称性近端肌无力 【B】首发症状多为站立、上下楼和梳头困难 【C】常伴肌肉酸痛和压痛 【D】红细胞沉降率和血清肌酶 CK 等正常 【此项 为本题正确答案】 【E】可伴颈肌无力，表现抬头困难 本题思路： 三、 A2 型题(总题数：5，score:10 分) 8.男性，20 岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此 病人进行了化验检查。下列哪项是不符合的 【score:2 分】 【A】血清铜蓝蛋白下降 【B】血清铜下降 【C】尿铜增高 【D】血清铜氧化酶活力增高 【此项为本题正确 答案】 【E】直接反应铜升高 本题思路： 9.54 岁，男性，二年来无何原因出现左上肢哆嗦， 行动缓慢，近一月来左下肢亦哆嗦。体检：表情呆 板，动作缓慢，左侧肢体呈齿轮样肌强直，Babinski 征阴性，CT(头部)未见异常，治疗上宜选用的药物是 【score:2 分】 【A】安坦 【B】左旋多巴 【C】金刚烷胺 【D】盐酸氟桂嗪 【E】普拉克索 【此项为本题正确答案】 本题思路： 10.男性，32 岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震 颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语 减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。体检：仅见 四肢肌张力呈铅管样强直，余体征(一)，半年前有 CO 中毒史，曾昏迷 1 天，否认高血压史及家族史， 此病人最可能的诊断为 【score:2 分】 【A】帕金森综合征 【此项为本题正确答案】 【B】运动神经元病 【C】原发性震颤 【D】帕金森病 【E】颈椎病 本题思路： 11.男性，50 岁。因四肢震颤，强直，运动迟缓，诊 断为帕金森病，门诊给予左旋多巴治疗。下列哪一个 不是左旋多巴的不良反应 【score:2 分】 【A】“开一关”现象 【B】胃肠道症状 【C】口干，眼花，面红，无汗 【此项为本题正 确答案】 【D】舞蹈样动作 【E】精神症状 本题思路：患者为帕金森病，单用左旋多巴治疗，不 会产生口干、眼花、面红、无汗症状，而抗胆碱能药 物如苯海索(安坦)可引起。 12.男性患者，53 岁，出现进行性的四肢肌肉无力和 萎缩 3 年，家族中无类似发病者。肌电图检查提示肌 原性损害，肌酶检查发现 CK 轻度升高，给予肾上腺 皮质激素治疗无效。下列哪项检查对诊断最有帮助 【score:2 分】 【A】肌电图重频刺激 【B】神经传导速度检查 【C】肌肉活检 【此项为本题正确答案】 【D】血常规生化检查 【E】血免疫学检查 本题思路： 四、 A3 型题(总题数：3，score:16 分) 女性，52 岁。2 年前因高热 7—8 天曾在某院静脉滴 注液体后，出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时 明显。近 3 个月左肢体亦出现震颤，情绪紧张加剧， 入睡后消失，同时感四肢僵硬，步距小。体检：表情 呆板，口角流涎，全身震颤，肌张力呈铅管样强直， 头前倾，动作迟缓。颅脑 M 砒未见异常。【score:4 分】 (1).此病人最可能的诊断是【score:2 分】 【A】帕金森综合征 【此项为本题正确答案】 【B】运动神经元病 【C】帕金森病 【D】多发性硬化 【E】高颈髓病变 本题思路： (2).在应用药物治疗时，下列哪种药不宜使用 【score:2 分】 【A】多巴胺 【此项为本题正确答案】 【B】L 一多巴 【C】美多巴 【D】金刚烷胺 【E】溴隐亭 本题思路： 患者男性，42 岁，乏力 1 年，近 3 个月四肢关节、 肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困 难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑 【score:6 分】 (1).最可能的诊断是【score:2 分】 【A】硬皮病 【B】系统性红斑狼疮 【C】混合性结缔组织病 【D】皮肌炎 【此项为本题正确答案】 【E】多发性肌炎 本题思路： (2).为明确诊断最佳辅助检查是【score:2 分】 【A】胃镜检查 【B】肌酶谱检测 【此项为本题正确答案】 【C】ANCA 检测 【D】ANA 检测 【E】上消化道造影 本题思路： (3).该病的最佳治疗方法是【score:2 分】 【A】大剂量青霉素静脉注射 【B】大剂量糖皮质激素治疗 【此项为本题正确 答案】 【C】非甾体类抗炎药治疗 【D】秋水仙碱口服 【E】环磷酰胺口服 本题思路： 16 岁女性，患感冒后出现眼睑下垂 9 天。无多汗、 震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔正圆、等大，对 光反射存在。右眼外展、内收有中度障碍，向上、向 下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝 肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。四肢肌力正 常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度 肿大。经做某一试验，神经症状得以一过性完全消 失。【score:6 分】 (1).该病的诊断首先考虑下列哪个病【score:2 分】 【A】眼咽型肌营养不良症 【B】多发性肌炎 【C】皮肌炎 【D】Fisher 综合征 【E】重症肌无力症 【此项为本题正确答案】 本题思路：感冒后出现眼外肌、面肌、咀嚼肌力弱， 无感觉障碍及反射异常，在新斯的明药物实验后临床 症状消失，首先考虑重症肌无力。 (2).与确诊此病密切相关的辅助检查是【score:2 分】 【A】肌酶 【B】基因检查 【C】常规肌肉活检 【D】血清乙酰胆碱受体抗体 【此项为本题正确 答案】 【E】脑脊液检查 本题思路：重症肌无力的辅助检查之一是观察血清乙 酰胆碱受体抗体滴度。 (3).经过治疗病情仍继续发展，临床医生决定进行大 剂量肾上腺皮质激素治疗，治疗过程中首先应当特别 注意【score:2 分】 【A】出现血糖升高 【B】治疗初期症状可能加重 【此项为本题正确 答案】 【C】剂量增加不宜太快 【D】出现潜在的感染复发 【E】出现胃出血 本题思路：重症肌无力进行大剂量肾上腺皮质素治疗 初期，症状可能加重，甚至出现肌无力危象。 五、 A4 型题(总题数：1，score:8 分) 男性患者，25 岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下 肢明显，持续 1 天后症状消失，发病前有饮酒史，既 往曾发作 2 次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无 异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反 射减低，感觉正常【score:8 分】 (1).最可能的诊断为【score:2 分】 【A】急性脊髓炎 【B】多发性硬化 【C】重症肌无力 【D】周期性瘫痪 【此项为本题正确答案】 【E】多发性肌炎 本题思路： (2).对确立诊断最有帮助的检查措施是【score:2 分】 【A】血清抗心磷脂抗体 【B】头颅 CT 检查 【C】肌电图 【D】查血钾 【此项为本题正确答案】 【E】血清肌酶检查 本题思路： (3).此病的发病机理目前认为和下列哪项有关 【score:2 分】 【A】肌纤维炎性坏死 【B】中枢神经系统脱髓鞘 【C】神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少 【D】肌纤维内线粒体功能异常 【E】肌纤维内肌浆网的离子通道异常 【此项为 本题正确答案】 本题思路： (4).此病常合并出现【score:2 分】 【A】肌强直现象 【B】肌营养不良 【C】胸腺瘤 【D】甲状腺功能亢进 【此项为本题正确答案】 【E】肺癌 本题思路：