医学考试-神经内科主治医师模拟题2018年(18) 27页

神经内科主治医师模拟题 2018 年(18) (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、简答题(总题数：30，score:100 分) 1.急性播散性脑脊髓炎及急性出血性脑炎的病理改变 有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：急性播散性脑脊髓炎的病理改变主要是静 脉周围出现炎性脱髓鞘，病变广泛分布于大脑、脑 干、小脑和脊髓，灰质、白质均可受累，以白质为 主。脑部病变好发于脑桥腹侧、皮质深层、丘脑、下 丘脑、黑质、内侧膝状体、外侧膝状体、半球白质与 侧脑室周围区。脊髓受损也可呈播散分布，重症时可 见多个小病灶的融合，直径 0.1mm 至数毫米不等。急 性期可见脑和脊髓组织肿胀，切面可见小出血点，白 质静脉扩张。显微镜下见小血管特别是小静脉周围有 散在的脱髓鞘病灶，病变偶可融合，形成软化灶，无 出血，轴突相对保存。血管周围有炎性细胞浸润，形 成血管套，多数为淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞，粒 细胞少见，常伴有内皮细胞增生。严重时可见轴索、 神经细胞及其他组织成分的破坏。随着病情的进展， 炎性反应逐渐减轻，星形胶质细胞增生，少突胶质细 胞常呈固缩状态，最后形成胶质瘢痕。 急性出血性脑炎的病理改变为大脑肿胀、点状或环形 出血，静脉周围脱髓鞘明显，有的汇合成较大病灶。 镜下可见小血管纤维素样坏死，中性粒细胞、嗜酸性 粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞、粒细胞分布于血管 周围，环状出血合并静脉血栓形成。病灶多位于半卵 圆区、脑干、小脑与胼胝体。 2.急性播散性脑脊髓炎的临床特点有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)起病及病情特点：好发于儿童和青壮 年，常在感染或疫苗接种后 1～2 周急性起病，多为 散发。 (2)常见症状、体征：临床表现多样，依病变部位可 分为：①脑炎型，以头痛、发热及意识模糊为首发症 状，严重者迅速昏迷和去皮质强直发作，可有痫性发 作；②脑膜炎型，出现脑膜受累症状如头痛、呕吐和 脑膜刺激征等，CSF 可见脑膜炎改变；③脊髓炎型， 表现为截瘫或四肢瘫，传导束型感觉障碍，损害平面 以下自主神经功能障碍，少数出现上升性麻痹。临床 常累及多处，上述症状可混合出现。 (3)其他症状和体征：部分患者可见视神经、脑干或 小脑受累的症状体征。锥体外系受累可出现震颤、舞 蹈样动作等。 (4)急性坏死性出血性脑脊髓炎(acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis,AHLE)：又称为急 性出血性白质脑炎，认为是 ADEM 暴发型。起病急 骤，病情凶险，病死率高。患者多表现为高热、意识 模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫 或四肢瘫。辅助检查可见 CSF 压力增高、细胞数增 多，EEG 弥漫慢活动，头颅 CT 见大脑、脑干和小脑 白质不规则低密度区。 3.急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的鉴别要点有哪 些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的关系 尚不明确，因两者均缺乏特异性的诊断标准，不典型 或复发型病例可造成诊断上的困难。通常从以下几点 进行鉴别。 (1)一般认为急性播散性脑脊髓炎儿童、成人均可发 病，而多发性硬化儿童少见，多见于成人。 (2)急性播散性脑脊髓炎患者多有明确的前驱感染史 或疫苗接种史，而多发性硬化患者少见。 (3)急性播散性脑脊髓炎弥漫性脑损害的症状明显， 而 MS 患者的全脑受损症状不突出。 (4)绝大多数急性播散性脑脊髓炎呈单相病程而大多 数多发性硬化患者病程表现为时间上的多发性。 (5)急性多发性硬化炎性细胞浸润局限于脱髓鞘病变 的血管周围，正常白质内无炎性细胞浸润，而急性播 散性脑脊髓炎病变范围广，在正常白质内仍可见炎性 细胞浸润，且炎性反应重。 4.急性播散性脑脊髓炎与病毒性脑炎的鉴别要点有哪 些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：以前由于诊断水平有限，曾将病毒性脑炎 与急性播散性脑脊髓炎统称为散发性脑炎。随着病毒 学检查及神经影像技术的发展，大部分病毒性脑炎可 以得到临床确诊并与急性播散性脑脊髓炎相鉴别。 (1)乙型脑炎发病有明显的季节性，急性播散性脑脊 髓炎多为散发性。 (2)单纯疱疹病毒脑炎常有发热、抽搐；而急性播散 性脑脊髓炎发热症状不明显，抽搐症状少见，单纯疱 疹病毒脑炎 MRI 常可见颞叶、岛叶、额叶眶面，呈现 长 T 1 、长 T 2 异常信号，并累及灰质，急性播散性 脑脊髓炎表现为多灶性长 T 1 、长 T 2 异常信号，且 以白质为主。 (3)病毒性脑炎脑脊液相关病毒抗体检查也有助于两 者鉴别。 5.急性播散性脑脊髓炎的治疗方法有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)免疫抑制剂：及早足量使用肾上腺皮 质激素可以抑制炎性脱髓鞘、减轻脑和脊髓肿胀和充 血、促进血-脑脊液屏障恢复。可采用大剂量甲泼尼 龙冲击疗法，后改为口服激素治疗并逐渐减量。 (2)血浆置换和免疫球蛋白：对肾上腺皮质激素治疗 反应不佳的病例，可行血浆置换或静脉注射免疫球蛋 白[0.4 g/(kg·d)]。 (3)对症支持治疗：根据病情适当脱水减轻水肿，使 用抗癫痫药物控制抽搐发作，维持水电解质平衡等。 6.什么是同心圆性硬化? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：同心圆硬化(concentric sclerosis of balo)较少见，又称 Balo 病，是具有特异性病理改变 的大脑白质脱髓鞘病变，病理上脑白质分层脱髓鞘， 髓鞘脱失与髓鞘相对保留区相间存在，成同心圆状排 列。 7.同心圆性硬化的临床表现和诊断依据有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)起病及病情特点：患者多为青壮年， 急性起病，也可慢性或亚急性起病，多以精神异常， 如沉默寡言、淡漠、反应迟钝、无故发笑和重复语言 等为首发症状，之后可出现轻偏瘫、失语、眼外肌麻 痹、眼球浮动和假性球麻痹等。 (2)常见体征：体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理 症等。 (3)诊断依据：根据进行性加重的脑损害症状和 MRI 特征性的表现可确诊。 8.什么是脑桥中央髓鞘溶解症? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为 病理特征的可致死性疾病。 9.脑桥中央髓鞘溶解症病因与发病机制有那些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑桥中央髓鞘溶解症的病因不明。目前认 为可继发于各种疾病引起的代谢或电解质紊乱，如乙 醇中毒晚期、肿瘤、肾衰竭、肝衰竭、重症胰腺炎、 败血症、严重烧伤等。过快补充高渗盐水纠正低钠血 症也可导致髓鞘脱失。 10.脑桥中央髓鞘溶解症的特征性病理改变有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑桥中央髓鞘溶解症的病理改变具有特征 性，脱髓鞘病变在脑桥内呈孤立性对称性分布。病灶 中央部几乎所有髓鞘均被破坏，但轴突、神经细胞相 对保留完好，病灶边界清楚，直径数毫米或波及整个 脑桥基底部、被盖部，周围可见吞噬细胞和星形胶质 细胞。髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他部位，如 基底节、丘脑、皮质下白质等称脑桥外髓鞘溶解症 (EPM)约占脑桥中央髓鞘溶解症的病例的 10%。 11.脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)起病及病情特点：①本病为散发，任 何年龄均可发生，儿童病例也不少见。②本病的显著 特点是，患者常为慢性乙醇中毒晚期，或常伴严重威 胁生命的疾病。 (2)常见症状体征：患者常在原发病基础上突发四肢 弛缓性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，眼球震颤及眼球 凝视障碍等，可呈完全或不完全闭锁综合征。 12.脑桥中央髓鞘溶解症如何进行诊断? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：慢性乙醇中毒、严重全身性疾病和低钠血 症纠正过快的患者，突然出现四肢弛缓性瘫痪、假性 球麻痹，数日内迅速进展为闭锁综合征，应高度怀疑 脑桥中央髓鞘溶解可能，MRI 有助于确诊。 13.如何鉴别脑桥肿瘤、脑桥梗死和脑桥中央髓鞘溶 解症? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：患者在慢性乙醇中毒，电解质紊乱及其他 严重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干 束受损的症状应高度怀疑本病，头颅 MRI 可明确诊 断。MRI 可清楚显示脑桥基底部对称分布的长 T 1 、 长 T 2 异常信号，有时呈特征性的蝙蝠翅样，无明显 的占位效应，造影强化不明显，矢状位显示病变更清 晰，在发病 1 周内 MRI 可显示异常信号，第 2～3 周 异常信号最为明显。临床上可依据病灶无占位效应、 呈对称而不符合血管走行与分布的特点，与脑桥肿瘤 和脑桥梗死鉴别。 14.如何避免脑桥中央髓鞘溶解症的发生? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：临床上纠正低钠血症速度要缓慢，主张使 用生理盐水逐渐纠正并限制液体入量，24 小时内血 钠不超过 25mmol/L，症状控制后应减少钠的输入。 15.什么是癫痫及和痫性发作有何不同? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：癫痫(epilepsy)是由多种原因引起的以反 复发作的大脑神经元同步过度放电所致的暂时性中枢 神经系统功能失常为特征的慢性脑功能障碍性疾病。 临床上每次发作的过程称为痫性发作(seizure)，一 个患者可有一种或多种形式的痫性发作。 16.不同年龄的患者引起癫痫的常见病因有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：(1)脑外伤：脑外伤是癫痫最常见的病因 之一。 (2)脑血管病：脑血管病常引起癫痫发作。流行病学 调查显示约有 20%的脑血管病患者出现癫痫。 (3)肿瘤：脑肿瘤是中年后癫痫发作的一个重要原 因。流行病学调查显示，癫痫患者中有 4%为肿瘤所 致，脑瘤患者中癫痫的发病率为 35%。 (4)感染：结核和细菌性脑膜炎、病毒性脑炎和脑膜 炎、中枢神经系统真菌感染都可引起癫痫发作。 (5)寄生虫：脑囊虫多寄生于皮层或灰白质交界处， 临床上有 1/2～2/3 的脑囊虫患者首发症状为癫痫发 作。 (6)先天和遗传代谢病：神经遗传病中有 2/3 患者可 能出现癫痫发作。 (7)皮质发育障碍：神经元移行障碍和局灶性皮质发 育不良易引起癫痫发作。 (8)神经系统变性疾病：中枢神经系统变性疾病也是 导致症状性癫痫的发作。运动神经元病、Alzheimer 病、帕金森病晚期常有癫痫发作。 (9)其他：8%～20%的系统性红斑狼疮患者可出现癫痫 发作；缺血缺氧性脑病、一氧化碳中毒性脑病也常有 癫痫；癫痫发作也可能是低血糖的唯一或突出的表 现。 17.哪些内科疾病可以引起成人癫痫? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：低血糖、低钠血症、低钙血症、低镁血 症、肝衰竭、肾衰竭、缺氧症、毒品、特殊药物、非 酮性高血糖、先天性代谢异常、甲状腺危象等均可引 起成人癫痫。 18.癫痫病理灶和致痫灶有何区别? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：癫痫病理灶和致痫灶是神经元过度放电的 基础。癫痫病理灶是指引起癫痫的脑组织形态或结构 异常，如肿瘤、中风囊等，是癫痫的病理基础；致痫 灶是指直接发生痫性放电的部位，是癫痫的电生理基 础。单个病理灶(如肿瘤、血管畸形等)的致痫灶多位 于病理灶边缘，广泛癫痫病理灶(如颞叶内侧硬化及 外伤性瘢痕等)的致痫灶常包含在病理灶内，有时可 在远离病理灶的同侧或对侧脑区。 19.目前常用的寻找致痫灶的定位技术有哪些? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：临床怀疑痫灶时可考虑行头颅 CT、MRI、 放射性核素脑扫描或脑血管造影等检查。MRI 较 CT 更敏感，因而高度怀疑是症状性癫痫者，尤其有局灶 性神经系统定位体征的难治性癫痫应首先考虑行 MRI 检查。 20.临床上如何鉴别痫性发作和癔症发作? 【score:3 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：痫性发作和癔症发作的鉴别：①假性发作 持续时间较长，常超过 15 分钟；②发作时的表现多 种多样，缺乏癫痫发作的刻板性；③假性发作患者的 意识多数情况下是存在的，因而其发作很少在危险地 方发生；④发作期或发作间期脑电图上都没有痫样放 电；⑤抗癫痫药物治疗没有效果。 21.头痛性癫痫和偏头痛如何鉴别? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：头痛性癫痫和偏头痛的鉴别：①癫痫头 痛，程度较轻，多在发作前后出现，偏头痛则以偏侧 或双侧剧烈头痛为主要症状；②简单视幻觉，二者均 有，但复杂视幻觉以癫痫常见；③癫痫的意识障碍， 发生突然、程度重，基底动脉型偏头痛的意识障碍发 生较缓慢，易唤醒，多数偏头痛患者无意识障碍；④ 癫痫发作持续的时间，通常比偏头痛短；⑤偏头痛一 般不发生在睡眠中，而在睡眠中出现癫痫发作常见； ⑥癫痫脑电图，为阵发性棘波或棘-慢复合波，偏头 痛主要为局灶性慢波。 22.脑电图和脑电地形图在癫痫诊断中有什么价值? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：脑电图上的痫性放电是癫痫的另一个特 征，也是诊断癫痫的主要依据。癫痫脑电图的典型表 现是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢复合波。不同类型的 癫痫，脑电图上有不同表现，可辅助确定癫痫的发作 类型。 23.国际抗癫痫联盟对癫痫症和癫痫综合征的分类有 哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：国际抗癫痫联盟对癫痫症和癫痫综合征的 分类 (1)特发性婴儿和儿童局 灶性癫痫 1)良性婴儿癫痫发作(非 家族性) 2)伴中央颞区棘波的良性 (5)癫痫性脑病(癫痫性异 常可能导 致进行性功能障碍) 1)早发性肌阵挛性脑病 2)大田原(Ohtahara)综合 儿童癫痫 3)良性早发性儿童枕叶癫 痫(Pan- ayiotopoulos 型) 4)迟发性儿童枕叶癫痫 (Gastaut 型) (2)家族性(常染色体显性 遗传)局 灶性癫痫 1)良性家族性新生儿癫痫 发作 2)良性家族性婴儿癫痫发 作 3)常染色体显性夜发性额 叶癫痫 4)家族性颞叶癫痫 5)具不同病灶的家族性局 灶性癫痫 (3)症状性(或可能为症状 征 3)West 综合征 4)Dravet 综合征(婴儿严 重肌阵挛 癫痫) 5)非进行性脑病的肌阵挛 持续状态 6)Lennox-Gastaut 综合 征 7)Landau-Kleffner 综合 征 8)伴慢波睡眠中持续棘- 慢复合波 的癫痫 (6)进行性肌阵挛癫痫 (7)反射性癫痫 1)特发性光敏性枕叶癫痫 2)其他视觉敏感性癫痫 3)原发性阅读性癫痫 性)局灶 性癫痫 1)边缘叶癫痫 ①伴海马硬化的内侧颞叶 癫痫 ②根据特定病因确定的内 侧颞叶 癫痫 ③根据部位和病因确定的 其他类型 2)新皮质癫痫 ①Rasmussen 综合征 ②偏侧抽搐-偏瘫综合征 ③根据部位和病因确定的 其他类型 ④婴儿早期游走性局灶性 发作 (4)特发性泛化性癫痫 1)良性婴儿肌阵挛性癫痫 4)惊吓性癫痫 (8)可不诊断为癫痫的癫 痫发作 1)良性新生儿癫痫发作 2)高热癫痫发作 3)反射性发作 4)乙醇戒断性发作 5)药物或其他化学物质诱 发的发作 6)外伤后即刻或早发性发 作 7)单次发作或单次簇性发 2)肌阵挛-猝倒发作的癫 痫 3)失神癫痫 4)肌阵挛失神癫痫 5)不同表型的特发性全面 性癫痫 ①青少年失神癫痫 ②青少年肌阵挛癫痫 ③仅有全面性强直-阵挛 性发作的 癫痫 6)伴热性惊厥的全面性癫 痫 作 8)极少反复的发作 (oligo-epilepsy) 24.癫痫部分性发作分类有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：部分性发作可分为单纯部分性、复杂部分 性和部分继发全面性三种类型。 (1)单纯部分性发作(simple partial seizure)：除 具有癫痫发作的共性外，发作时意识始终存在，发作 后能复述发作的生动细节是单纯部分性发作的主要特 征。 (2)复杂部分性发作(complex partial seizure,CPS)：复杂部分性发作的主要特征是有意识 障碍，发作时患者对外界刺激没有反应，发作后不能 或部分不能复述发作的细节。 (3)部分继发全面性发作：先出现上述部分性发作， 随之出现全面性发作。 25.部分性发作需要与哪些疾病进行鉴别? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：假性发作、偏头痛、短暂性脑缺血发作、 过度换气综合征、发作性睡眠障碍。 26.全面性发作临床常见哪些类型? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：全面性发作首发症状和脑电图特征提示发 作起源于双侧脑部，这种类型的发作多在发作初期即 有意识丧失，其分类如下。 (1)全面性强直-阵挛性发作(generalized tonic- clonic seizure,GTCS)：简称大发作(grand mal)， 表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功 能障碍。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表 现为此种类型的发作。 (2)强直性发作(tonic seizure)：多见于弥漫性脑损 伤的儿童，睡眠时较多，表现为全身或部分骨骼肌短 时间的强直性收缩，持续数秒至数十秒，常伴有明显 的自主神经症状，如面色苍白、瞳孔散大等。 (3)阵挛性发作(clonic seizure)：几乎均发生于婴 幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强 直期。持续 1 分钟至数分钟。 (4)失神发作(absence seizure)：突然发生和迅速终 止的意识丧失是失神发作的特征。 (5)不典型失神发作(atypical absences)：起始和终 止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降 低，偶有肌阵挛。 (6)肌阵挛性发作(myoclonic seizure)：表现为快 速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于 某个肌群，常成簇发生。 (7)失张力发作(atonic seizure)。 27.全面性发作需要与哪些疾病进行鉴别? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：全面性发作需要与假性发作、晕厥、脑梗 死等相鉴别。 28.癫痫药物治疗的一般原则是什么? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：控制癫痫发作，改善患者的生活质量是癫 痫治疗的主要目标；当不能完全控制发作时，应尽量 减少发作频率，同时保持药物不良反应在可以承受的 范围内，使患者基本能维持正常生活。 29.一线抗癫痫药物有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：一线抗癫痫药物包括苯妥英钠、卡马西 平、丙戊酸钠、苯巴比妥、扑痫酮及苯二氮革类药 物。 30.常用的抗癫痫药及其不良反应有哪些? 【score:4 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：() 本题思路：常见抗癫痫药物及其不良反应参见表。 常见抗癫痫药物 药物 不良反应 卡马西 平 苯妥英 钠 丙戊酸 治疗范围狭窄，易出现神经毒性；治疗范围 狭窄，初始剂量易出 现神经毒性作用，微粒体酶诱导剂，无胃肠 道外给药形式，可 引起某些形式的发作加重，有潜在的认知毒 性 治疗范围狭窄，易出现神经毒性；治疗范围 狭窄，易出现结缔组 织异常，饱和运力学，偶有胃肠道反应，致 畸有微粒体酶诱导 作用 苯巴比 妥 乙琥胺 体重增加慢性认知、记忆行为改变，少数有 严重的肝毒性，可能 出现胰腺炎，特异性毒不良反应相对常见， 药物的相互用明 显，有致畸作用 有镇静作用，偶可引起结缔组织损伤，戒断 反应，微粒体酶诱导 剂，有致畸作用 治疗范围狭窄，偶有胃肠道反应