医学考试-神经内科主治医师-6-2 13页

神经内科主治医师-6-2 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、{{B}}简答题{{/B}}(总题数：20，score:100 分) 1.如何检测卧立位血压? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(测量平卧位和直立位的血压和心率，站 立 2 分钟内血压下降大于 30/15mmHg，且心率无明显 变化者为阳性(体位性低血压)。) 本题思路： 2.多系统萎缩影像学检查的特点是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(头颅 MRI 可发现双侧小脑半球、延髓腹 侧面、脑桥等明显萎缩，晚期可有第四脑室、脑桥小 脑池扩大。T2 加权像可见双侧壳核背外侧部镰状高信 号环，脑桥 T4 加权像和质子密度加权像则显示高信 号的“十字征”，但不具有特异性。PET 检查可发现 纹状体、黑质、橄榄、脑桥和小脑等多处出现代谢降 低区。) 本题思路： 3.十字征指什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脑桥 T2 加权像和质子密度加权像则显示 十字形异常高信号影，其出现机制可能与脑桥核及脑 桥横行纤维变性，胶质增生有关。) 本题思路： 4.多系统萎缩及很可能的多系统萎缩的诊断依据有哪 些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(根据成年期缓慢起病，无家族史，临床 逐渐进展的小脑性共济失调、自主神经功能不全和帕 金森综合征、锥体束功能障碍等表现，应考虑本病。 但应排除可以导致类似症状的其他疾病。很可能的多 系统萎缩的诊断标准是自主神经定义标准，附加帕金 森综合征的标准，对 L-多巴或其他多巴胺能药物反 应不良，或者附加小脑功能障碍的标准。) 本题思路： 5.多系统萎缩应与哪些疾病相鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(本病应与纯自主神经功能不全、帕金森 病、进行性核上性麻痹等。) 本题思路： 6.进行性核上性麻痹的临床特点是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(本病有类似帕金森病样症状，表现步态 不稳，肢体震颤、吞咽困难，可合并认知功能障碍。 但其肌张力障碍主要是轴性增高，站立或行走中身体 易向后倾倒和双眼垂直性注视麻痹。) 本题思路： 7.多系统萎缩的治疗及预后是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(对系统萎缩无特效治疗方法，主要是对 症治疗。 (1)治疗体位性低血压：从卧位转换为立位 时，动作要缓慢；穿紧身弹力裤能促进直立时静脉回 流；药物治疗首选血管 α 受体激动药米多君， 2.5mg，每日 2～3 次，最大剂量 40mg/d，但不要睡 前服用(以免卧位高血压)；其他如激素(氟氢可的 松)、麻黄碱不良反应较多，不推荐用于 MSA 患者的 体位性低血压的常规治疗。 (2)治疗运动障碍：少数 帕金森综合征症状初期用美多巴有效，未出现反应低 下时可小剂量试用。但多数患者疗效有限。 (3)小脑 性共济失调：可试用丁螺环酮。 本病一经确诊，无 论治疗与否症状均持续进展，预后不良。一般病程 7～10 年。研究显示，自主神经系统损害越重，患者 的预后越差。) 本题思路： 8.自主神经系统的组成是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(自主神经系统分为中枢部分和周围部分 两类。 (1)中枢部分：大脑皮质各个区有自主神经代 表区，如岛叶，边缘叶与内脏活动有关；下丘脑是自 主神经皮质下主要调节中枢，控制着糖、水、盐等代 谢获得，与体温血压睡眠呼吸调节有密切关系；脑干 脊髓是自主神经的主要中枢，脑干和骶髓是副交感神 经发源地，脊髓胸腰段侧角是交感神经发源地，脑干 网状结构与保持机体清醒状态密切相关。延髓中有呕 吐咳嗽心跳等中枢。 (2)周围部分：其二级神经元发 出节后纤维分布至各内脏。) 本题思路： 9.自主神经系统的功能是什么?了解其功能状态包括 哪些检查? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(自主神经系统支配内脏器官、平滑肌、 心肌、腺体等活动，属不随意运动，分为交感神经系 统和副交感神经系统，其二者功能不同，交感神经主 要表现为机体消耗增加，器官活动功能增强，如心跳 加快，血压升高，血糖上升等。而副交感神经则表现 为抑制机体能量的消耗，增加积蓄。了解自主神经功 能状态可通过以下常用的检查：①血管运动；②汗腺 分泌；③竖毛反应；④眼心反射；⑤颈动脉窦反射； ⑥姿势反射等。) 本题思路： 10.什么是眼心反射? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(用示指和中指压迫被检查者双眼球侧 部，同时另一人测其 15 秒钟脉搏数，然后换算成 1 分钟脉搏数，和压迫前的脉搏数比较，如减慢超过 12 次，则认为是迷走神经紧张反应。如不减慢反而 加快，则认为是交感神经紧张反应。) 本题思路： 11.什么是颈动脉窦反射? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(用拇指和示指压被检者胸锁乳突肌前方 上 1/3 处，下颌角下方有波动感颈动脉的膨大部分， 压迫 30 秒至 1 分钟，一人测脉搏，另一人每 15 秒测 血压，正常时脉搏减慢比压迫前少 6～12 次。若超过 12 次，认为迷走神经紧张反应。现在次试验多采用 脑电图描记。) 本题思路： 12.什么是姿势反射? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(姿势反射包括立卧反射和卧立反射。立 卧反射：被检查者由立位变为卧位时，正常人脉搏减 慢，每分钟脉搏数减少 10～12 次。卧立反射：被检 查者有卧位变为立位时，正常人脉搏加快，一般每分 钟增加 10～12 次。如果立卧试验减慢过度，卧立试 验时增高过多，应认为是心脏-神经-肌肉装置兴奋性 增高的指征。) 本题思路： 13.雷诺病的临床表现是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(雷诺病的临床表现有间歇性的肢端血管 痉挛伴有疼痛及感觉障碍，每次发作可分为三期：① 缺血期，当环境温度降低或情绪激动时，两侧手指或 足趾、鼻尖、外耳突然变白，僵冷。在肢端温度降低 同时，皮肤出冷汗，常伴有蚁走感，麻木感或疼痛 感，每次发作的频率及时限各异，常持续数分钟至数 小时。②缺氧期，局部缺血期继续，同样地有感觉障 碍及皮肤温度降低，但肢端青紫或呈蜡状，有疼痛， 延续数小时至数日，然后消退或转入充血期。③充血 期，动脉充血，温度上升，皮肤潮红，然后恢复正 常，也可开始发作即出现青紫而无苍白，或在苍白后 即转为潮红。某些病例在苍白或青紫之后即代之以正 常色泽。经过多次发作至晚期指尖偶有溃疡或坏疽， 肌肉及骨质可有轻度萎缩。) 本题思路： 14.什么是雷诺现象? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(雷诺现象是指继发于其他疾病的肢端动 脉痉挛现象，常见于自体免疫性疾患如硬皮病、皮肌 炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、结节性动脉炎 等，亦可见于脊髓空洞症、前斜角肌综合征和铅砷中 毒性周围神经炎患者。) 本题思路： 15.红斑肢痛症的临床症状是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(红斑肢痛症的特征为肢端皮肤阵发性非 感染性、非炎症性温度升高、皮肤潮红、肿胀、产生 剧烈灼热痛，尤以足趾、足底为著，环境温度升高 时，则灼痛加剧。) 本题思路： 16.红斑肢痛症的诊断要点是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(红斑肢痛症的诊断要点：①肢端阵发性 红肿热痛四大症状；②无局部感染炎症；③受热后疼 痛加剧，冷敷后疼痛减轻；④排除血栓闭塞性脉管 炎，糖尿病性周围神经痛及雷诺病等。) 本题思路： 17.红斑肢痛症应与哪些疾病鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)雷诺病：多见于青年女性，是由于交 感神经功能紊乱而引起肢端局部缺血现象，遇冷是主 要诱因。临床主要有苍白、发绀、潮红三项反应，局 部温度低。病理可分局部缺血期，局部充血期，对称 性坏疽期三个阶段。治疗原则是保暖，使用血管扩张 剂或交感神经封闭。 (2)血管周围性脉管炎：多见于 中青年男性，主要为血流不足引起的症状。可分为局 部缺血期、营养障碍期、坏疽期三期，出现间歇性跛 行，皮肤苍白发绀及足背动脉搏动减弱(或消失)，足 部干性坏疽等表现。 (3)小腿红斑病：寒冷为发病诱 因，红斑以小腿为主，无明显疼痛。) 本题思路： 18.什么是面偏侧萎缩症? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(面偏侧萎缩症是一种病因未明的进行性 发展的偏侧组织营养障碍性疾病，其表现为病变侧慢 性进行性萎缩，较对侧小，皮肤变薄，皮下脂肪减少 及骨骼变小，又称为 Romberg 病或 Parry-Romberg 病。) 本题思路： 19.什么是全身自主神经功能不全? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(全身自主神经功能不全是以急性或亚急 性起病的周围交感神经和副交感神经节前，节后自主 神经功能障碍形成的一组病症。可出现自主神经的各 个部分受累症状，包括体位性低血压、瞳孔固定、汗 腺分泌减少、无汗、恶心、呕吐、便秘、膀胱充盈、 阳痿、心律异常等。) 本题思路： 20.自发性多汗症的临床表现是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(自发性多汗症的临床表现：①全身性多 汗表现为周身容易出汗，在外界或内在因素刺激时加 剧；②局限性多汗好发于头、颈、腋及肢体的远端， 尤以掌，足跖部最易发生，通常呈对称性地发生于两 侧，也有仅发生于一侧或身体上某一小片部位者；③ 偏身性多汗为身体一侧出汗明显增多，自主神经系统 检查示，多汗侧皮肤温度低，皮肤划纹试验阳性；④ 耳颞综合征表现为一侧颞部发红，伴局限性多汗，且 多汗常发生于进食酸，辛食物刺激味觉后，产生发射 性出汗增多，也可伴流泪。) 本题思路：